CAUSE

L’acromégalie est causée par une surproduction d’hormone de croissance généralement en raison d’une tumeur bénigne de l’hypophyse (glande pituitaire).³ L’hypophyse est une petite glande de la taille d'un petit pois qui se trouve à la base du cerveau. L’hypophyse est responsable de la production de différentes hormones, dont l’hormone de croissance. Cette hormone de croissance circule dans le sang et incite le corps (essentiellement le foie) à produire un facteur de croissance : le facteur de croissance-1 analogue à l’insuline (IGF-1).⁴ Le facteur de croissance est essentiellement responsable de la multiplication des cellules de cartilage dans les os et de la croissance des cellules musculaires. En cas d’acromégalie, c’est également un indicateur important de l’activité de la maladie.³

SYMPTÔMES

L’acromégalie est une maladie dans laquelle certaines parties du corps présentent une croissance augmentée.³ On remarque entre autres l’agrandissement des mains et des pieds (les bagues, les montres et les chaussures ne sont plus à la bonne taille), le changement des traits du visage (e.g. : croissance du menton ou du nez), le grossissement de la langue et l’écartement des dents. La maladie se développe progressivement et par conséquent, les patients ne la remarquent pas tout de suite.³
Les patients touchés peuvent également se plaindre, entre autres, d’une transpiration accrue, d’une peau épaissie et grasse, de maux de tête, de troubles de la vue et de douleurs articulaires ou musculaires.^3,7 La fatigue et les troubles du sommeil sont aussi des symptômes courants de l’acromégalie.^3,5,6

L’acromégalie augmente le risque de certaines autres affections, telles que le diabète ou les maladies cardiaques.³ Le syndrome du canal carpien peut également se développer et causer des fourmillements ou des douleurs dans les mains.^3,6 Si la tumeur bénigne appuie sur les tissus environnants et le nerf optique, elle occasionne des troubles de la vision.³

DIAGNOSTIC

Si le professionnel de santé suspecte que son patient souffre d’acromégalie, il/elle l’orientera vers un endocrinologue. Celui-ci déterminera le taux d’hormone de croissance et d’IGF-1 dans le sang.³

Analyse sanguine pour mesurer le taux d’IGF-1
L’un des points essentiels pour poser le diagnostic est la détermination du taux d’IGF-1 dans le sang. Une valeur élevée peut indiquer une acromégalie.

Test à l’eau sucrée pour mesurer la production d’hormone de croissance
Pour ce test, le patient doit être à jeun. Après avoir bu une solution de sucre (glucose), plusieurs échantillons sanguins sont prélevés pendant une durée de plusieurs heures. Le médecin pourra alors déterminer le taux d’hormone de croissance dans chaque échantillon sanguin. Chez les personnes ne souffrant pas d'acromégalie, la prise de sucre réduit la sécrétion d’hormone de croissance par l’hypophyse. Cependant, chez les personnes souffrant d’acromégalie, la sécrétion d’hormone de croissance ne diminue pas en raison de la tumeur qui produit de l’hormone de croissance et le taux d’hormone de croissance reste trop élevé dans le sang.

Une IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) de la tête permet d’évaluer la taille et l’emplacement précis de la tumeur bénigne. L’IRM est un examen indolore qui permet de réaliser des images détaillées du cerveau par exemple. Une IRM fait appel à des champs magnétiques, ce qui évite d’exposer le patient aux rayons X. Pendant la procédure, le patient est allongé sur un lit qui coulisse au centre de la machine à IRM. Le patient doit être le plus immobile possible pour que les images soient nettes. Un examen IRM génère un bruit assourdissant. Généralement, le patient portera des bouchons d’oreille ou un casque pour réduire l’effet du bruit.

TRAITEMENT

Plusieurs approches en combinant différents traitements sont possibles. Les traitements disponibles sont les suivants :

Chirurgie^3,6
L’extraction chirurgicale de la tumeur est souvent la méthode de traitement de premier choix. Le but de l’opération est la réduction ou l’ablation de la tumeur de l’hypophyse. Le succès de l’opération dépend de la taille et de l’emplacement de la tumeur de l’hypophyse. Bien que l’opération provoque en général la baisse du niveau d’hormone de croissance et de l’IGF-1, une normalisation du niveau d’hormone n’est pas toujours atteinte. Par conséquent, un traitement complémentaire est donc nécessaire.

Radiothérapie^3,6,8
Chez certains patients, une opération n’est pas possible à cause de leur âge ou pour des raisons médicales. Parfois on ne réussit pas non plus à retirer complètement la tumeur lors de l’opération. Dans ces cas, la radiothérapie peut être utilisée pour réduire ou éliminer la tumeur. Mais souvent, des mois ou des années s’écoulent avant que l’irradiation ne produise pleinement son effet.

Médicaments^3,6
Un traitement médicamenteux peut être nécessaire en combinaison ou après une radiothérapie et/ou une intervention chirurgicale. Différents médicaments sont disponibles aujourd’hui. Certains visent à atténuer directement la production d’hormone de croissance par la tumeur de l’hypophyse. D’autres bloquent l’effet nocif de l‘excédent d’hormone de croissance en l’empêchant de se lier à son récepteur dans le corps.

Des analogues de la somatostatine^{3,6,10,11,15,16}
La somatostatine est produite par l’hypothalamus dans le cerveau. Cette hormone produite naturellement par le corps limite la production d’hormone de croissance au niveau de l’hypophyse en se liant aux récepteurs de la somatostatine.
Les analogues de la somatostatine ressemblent fortement à la somatostatine naturelle. Ils imitent leur fonctionnement mais ont un temps d’action beaucoup plus important.
Des analogues de la somatostatine sont souvent utilisés comme premier traitement médicamenteux chez des patients atteints d’acromégalie pour lesquels le taux d’hormone de croissance et/ou le taux d’IGF-1 reste trop élevé après l’opération et/ou la radiothérapie. Ils sont également utilisés chez les patients ne pouvant pas bénéficier d’une opération ou d’une radiothérapie. 

Des agonistes dopaminergiques^3,6,15,18
Des agonistes dopaminergiques peuvent être utilisés pour les patients acromégales dans le but de réduire le taux d’hormone de croissance qui est trop élevé. Les agonistes dopaminergiques sont généralement utilisés chez des patients ayant un taux d’IGF-1 qui est légèrement trop élevé, en complément d’une radiothérapie, d’une opération neurochirurgicale ou si ces deux derniers traitements sont contre-indiqués.

Des antagonistes du récepteur de l’hormone de croissance^{3,12,13,14,17}
Les antagonistes du récepteur de l’hormone de croissance ont un mécanisme d’action différent. Contrairement aux traitements mentionnés ci-dessus, ce n’est pas la production d’hormone de croissance qui est réduite mais la production d’IGF-1. En effet, les antagonistes de l’hormone de croissance bloquent les récepteurs de l’hormone de croissance. Par conséquent, l’hormone de croissance ne peut pas se lier au récepteur, ce qui empêche la production d’IGF-1. On peut donc normaliser le taux d’IGF-1 ce qui est important pour pouvoir contrôler l’activité de la maladie.

VIVRE AVEC L’ACROMEGALIE

Les symptômes de l’acromégalie peuvent avoir un impact sur la santé des patients et sur leur qualité de vie. La fatigue et les douleurs articulaires peuvent affecter leur mobilité et leurs fonctions physiques.⁹ L’acromégalie peut également impacter leur vie sociale, en limitant leur capacité à travailler.⁹ Chez beaucoup de patients atteints d'acromégalie, les effets visibles de leur pathologie les embarrassent.

En tant que patient, si vous pensez qu’un soutien émotionnel pourrait vous aider, votre médecin peut vous orienter vers un conseiller ou un psychologue spécialisé dans le soutien aux personnes atteintes de pathologies comme l’acromégalie.

Il peut également être intéressant de prendre contact avec d’autres patients atteints d'acromégalie pour partager vos expériences et découvrir de nouveaux moyens d’y faire face.